血卟啉病又称血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。血卟啉病是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿,成人也可发病,称为迟发性皮肤血卟啉病。卟啉症,也叫卟啉病,是一种血红素合成障碍性疾病,由于参与血红素代谢的酶缺乏,导致体内卟啉含量增高,过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤,消化系统以及神经系统,出现了一系列的症状,尤其是皮肤症状最为明显。由于过多的卟啉沉着在皮肤,导致皮肤对阳光过敏,皮肤经阳光照射以后,会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂,反复发作,形成疤痕,使皮肤表现出饱经沧桑的模样。同时,这种病人由于白天避免阳光照射,经常夜晚出来活动,同时由于面容可怕,在过去,又把卟啉症称为吸血鬼症。
Hematoporphyrin (Hematoporphyrin IX) 是一种光敏剂,是血红素结合蛋白亲和色谱底物。当暴露于红光下时,Hematoporphyrin 可以诱导 U87 胶质瘤细胞凋亡,并降低体内肿瘤的生长。
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Human Endogenous Metabolite
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化学性质
红紫色结晶,溶于乙醇,微溶于乙醚和氯仿,不溶于水。
用途
生化研究,临床用于癌症的治疗。
生产方法
血卟啉由氯化血红素(hemin)在冰醋酸中经氢溴酸处理制得。